CASE REPORT
HDVR 2024, 35(2): 125-131
Folliculitis Decalvans in a 12-year-old boy of greek origin
Kalliopi Sotiropoulou1, Electra Nicolaidou1, Leonidas Marinos2, Alexandros Stratigos1, Charitomeni Vavouli1
11st Department of Dermatology-Venereology, Andreas Sygros Hospital, National and Kapodistrian University of Athens School of Medicine, Athens, Greece
2Hematopathology Department, G. H.A., Evaggelismos Hospital
ABSTRACT
The purpose of this article is to present an interesting rare case of folliculitis Decalvans in a 12-year-old Greek boy from Andreas Syggros hospital archives, the first recorded in Greece, based on a review of the international literature.
ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Σκοπός αυτού του άρθρου είναι να παρουσιάσουμε μία ενδιαφέρουσα σπάνια περίπτωση θυλακίτιδας Decalvans σε αγόρι 12 ετών ελληνικής καταγωγής από το αρχείο του νοσοκομείου Ανδρέα Συγγρού, την πρώτη καταγεγραμμένη στην Ελλάδα, με βάση την ανασκόπηση της διεθνούς βιβλιογραφίας.
Key words: Folliculitis Decalvans (FD), Folliculitis Decalvans of Quinquaud, tuffted folliculitis, scarring alopecia, cicatricial alopecia, pediatric population
Corresponding author: Καλλιόπη Σωτηροπούλου, email: kds171179@yahoo.gr
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η θυλακίτιδα Decalvans ανήκει στις πρωτοπαθείς ουδετεροφιλικές ουλωτικές αλωπεκίες. Αποτελεί περίπου το 11% όλων των πρωτοπαθών ουλωτικών αλωπεκιών.3 Αναφέρεται στην βιβλιογραφία και με τις ονομασίες αποψιλωτική θυλακίτιδα, θυσανωτή θυλακίτιδα και θυλακίτιδα Quinquaud.1,3 Εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες άνδρες ηλικίας 30-40 ετών, Αφροαμερικανούς κυρίως και λιγότερο συχνά Καυκάσιους.1-3 Στα παιδιά εμφανίζεται πολύ σπάνια.2,4 Εκδηλώνεται κλινικά με ουλωτικές πλάκες, θυλακικά φλυκταινίδια και εικόνα μαλλιών κούκλας (doll’s hair).3 Συχνά συνοδεύεται από κνησμό και τριχοδυνία.1-3 Είναι χρόνιο υποτροπιάζον νόσημα. Πλήρης ίαση δεν υπάρχει. Στην παθογένεια φαίνεται ότι συμβάλλει κυρίως η λοίμωξη από Staphylococcus Aureus αλλά και άλλους σταφυλοκόκκους – κοαγκουλάση αρνητικούς, καθώς και από το Propionibacterium Acnes. Πιθανόν να υπάρχει και γενετικό υπόβαθρο.6-7 Επιπρόσθετο ρόλο στην παθοφυσιολογία της νόσου φαίνεται ότι παίζει κάποιο έλλειμμα της ανοσιακής απάντησης του ξενιστή ή κάποια δυσλειτουργία των λευκοκυττάρων.3,5-7 Αυτό υποστηρίζεται και από την συνύπαρξη άλλων ανοσολογικών διαταραχών (σακχαρώδους διαβήτη, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ανοσοκαταστολή). Στην βιβλιογραφία έχει επίσης περιγραφεί φαρμακοεπαγόμενη θυλακίτιδα decalvans. Για την θεραπεία χρησιμοποιείται συνδυασμός τοπικών-ενδοβλαβικών κορτικοστεροειδών, τοπικών αντιβιοτικών, τοπικής μινοξιδίλης, με συστηματικά αντιβιοτικά, συστηματικά κορτικοστεροειδή, ισοτρετινοḯνη, δαψόνη ή υδροξυχλωροκίνη.1,2,9-12
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ
Αγόρι 12 ετών, ελληνικής καταγωγής, προσήλθε στο Νοσοκομείο με αποψιλωτικές πλάκες τριχωτού κεφαλής κατά τόπους υπερκερατωσικές, περιθυλακικό ερύθημα, ινωτικά στοιχεία, πολλαπλές εφελκίδες, γκριζοκίτρινα λέπια προσκολλημένα στις τρίχες, θυλακικά φλυκταινίδια και doll’s hair (θυσανωτές τρίχες περίπου 5-20 τρίχες να εκφύονται από ένα τριχοθυλάκιο) (Eικόνες 1, 2). Ο ασθενής παραπονείται για αίσθημα κνησμού και ήπιας τριχοδυνίας. Οι βλάβες άρχονται από τριετίας. Από το ατομικό ιστορικό του αναφέρεται απώλεια μαλλιών από ηλικία περίπου 3-4 ετών και διαταραχή διάσπασης προσοχής. Δεν αναφέρεται οικογενειακό ιστορικό ουλωτικής αλωπεκίας. Στο παρελθόν, για μικρά χρονικά διαστήματα, είχε λάβει θεραπεία με τοπικά και συστηματικά κορτικοστεροειδή καθώς και κερατολυτικά, λόγω της περιθυλακικής ερυθρότητας και υπερκεράτωσης, χωρίς κλινική ανταπόκριση.
ΕΙΚOΝΕΣ 1, 2. Πριν την έναρξη της θεραπείας. Αριστερά: Αποψιλωτική πλάκα με κατά τόπους υπερκεράτωση, περιθυλακικό ερύθημα και ινωτικά στοιχεία. Δεξιά: Πολλαπλές εφελκίδες, γκριζοκίτρινα λέπια προσκολλημένα στις τρίχες.
ΕΙΚOΝΑ 3. Μετά την έναρξη της θεραπείας. Εξάλειψη του περιθυλακικού ερυθήματος και σημαντική βελτίωση της υπερκεράτωσης.
Στα πλαίσια εργαστηριακής διερεύνησης, έγιναν εξέταση άμεσης αναζήτησης μυκήτων και καλλιέργεια για αερόβια-αναερόβια μικρόβια. Η αναζήτηση μυκήτων ανέδειξε αρνητικό αποτέλεσμα και στην καλλιέργεια αναπτύχθηκε πολυευαίσθητος S. Aureus. Σε τριχοσκόπηση με την χρήση δερματοσκοπίου χειρός (μεγέθυνση x10), διαπιστώθηκαν: φλυκταινίδια, πολυτριχία, εφελκίδες, περιθυλακικά λέπια, γαλακτόχροες περιοχές με εξάλειψη τριχοθυλακίων και ερύθημα (Eικόνα 4).
ΕΙΚOΝΑ 4. Δερματοσκοπική εικόνα. Φλυκταινίδια, πολυτριχία, εφελκίδες, περιθυλακικά λέπια, γαλακτόχροες περιοχές με εξάλειψη τριχοθυλακίων και ερύθημα.
Η ιστολογική εξέταση ανέδειξε, ευμεγέθη εφελκίδα (crust) λόγω συσσώρευσης ουδετερόφιλων πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων, χόριο με συνένωση τριχοθυλάκων, περιθυλακική φλεγμονώδης διήθηση από μικρά λεμφοκύτταρα-ιστιοκύτταρα, επιδερμίδα και θηλώδες χόριο με ουδετεροφιλική πολυμορφοπυρηνική εξωκύττωση. Τα ευρήματα συνηγορούν υπέρ θυλακίτιδας τύπου decalvans (Iστολογικές Eικόνες 1, 2, 3).
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΙΚΟΝΕΣ

Eυμεγέθης εφελκίδα (crust) λόγω συσσώρευσης ουδετεροφίλων πολυμορφοπυρήνων λευκοκυττάρων.

Χόριο με συνένωση τριχοθυλάκων (διπλός τριχοθύλακας στο πάνω αριστερό μέρος στο χόριο) και περιθυλακική φλεγμονώδης διήθηση από μικρά λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα.

Επιδερμίδα και θηλώδες χόριο με ουδετεροφιλική πολυμορφοπυρηνική εξωκύττωση.
Λόγω της υψηλής ενεργότητας του νοσήματος του ασθενούς με την παρουσία ερυθήματος-υπερκεράτωσης, της ταχείας εξέλιξης σε ίνωση (διάσπαρτες ουλωτικές πλάκες) και εν αναμονή των αποτελεσμάτων καλλιέργειας και βιοψίας, έγινε έναρξη αγωγής με τοπικό διάλυμα κορτικοστεροειδούς-κερατολυτικού και συστηματική μεθυλοπρεδνιζολόνη, σταδιακά αποκλιμακούμενη, προκειμένου να σταματήσει η περαιτέρω εξέλιξη της φλεγμονής. Παράλληλα, εδόθη ο απαιτούμενος εργαστηριακός έλεγχος για πιθανή έναρξη υδροξυχλωροκίνης, δεδομένου ότι στην διαφορική διάγνωση υπεισέρχεται και η ύπαρξη θυλακικού λειχήνα. Ένα μήνα μετά παρατηρήθηκε μικρή βελτίωση της κλινικής εικόνας.
Έχοντας τα αποτελέσματα από την καλλιέργεια και την ιστολογική εξέταση, έγινε αλλαγή της αγωγής, βάσει του αντιβιογράμματος. Συνεστήθει δοξυκυκλίνη 100 mg, δύο φορές ημερησίως, τοπική λοσιόν κλινδαμυκίνης το πρωί και διάλυμα προπιονικής κλομπεταζόλης το βράδυ για τον επόμενο μήνα. Παρατηρήθηκε βελτίωση της κλινικής και δερματοσκοπικής εικόνας και των συμπτωμάτων μετά τη λήψη των αντιβιοτικών (Eικόνα 3, Eικόνα 5).
ΕΙΚOΝΑ 5. Δερματοσκοπική εικόνα. Πριν (αριστερή φωτογραφία) και μετά (δεξιά φωτογραφία) τη θεραπεία.
Δόθηκαν οδηγίες για συνέχιση της αγωγής με δοξυκυκλίνη στην ίδια δόση και προστέθηκε τοπικά η χρήση κορτικοστεροειδούς-κερατολυτικού λόγω εμμένουσας υπερκεράτωσης σε ορισμένα σημεία του τριχωτού. Ο ασθενής επανεξετάζεται σε τακτά χρονικά διαστήματα, προκειμένου να προληφθεί τυχόν υποτροπή του νοσήματος.
ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Η θυλακίτιδα decalvans είναι μία σπάνια πρωτοπαθής ουδετεροφιλική ουλωτική αλωπεκία. Εμφανίζεται σε νεαρούς και μέσης ηλικίας ενήλικες, με προτίμηση κυρίως στο άρρεν φύλο και συχνότερα σε Αφροαμερικάνους από ότι σε Καυκάσιους.1,3 Στα παιδιά εμφανίζεται πολύ σπάνια. Μία αναδρομική μονοκεντρική μελέτη σε 27 παιδιά με ουλωτική αλωπεκία που διεξήχθει στην Αμερική, ανέδειξε μέση ηλικία εμφάνισης της αλωπεκίας τα 11 έτη, με συχνότερες μορφές την FD και τον θυλακικό λειχήνα.2
Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει πλήρως αποσαφηνιστεί. Ο S. Aureus φαίνεται ότι παίζει καθοριστικό ρόλο στην παθογένεση της FD. Εκτιμάται ότι ο S. Aureus ανευρίσκεται στο τριχωτό της κεφαλής του γενικού πληθυσμού σε ποσοστό 20-30% και ότι μόνο το 0,05% των φορέων θα εμφανίσει ευκαιριακή λοίμωξη.3 Πολύ πρόσφατα δημοσιευμένα βιβλιογραφικά δεδομένα αναφέρουν ως πιθανές αιτίες: 1. Την δυσβίωση του τοπικού μικροβιώματος και 2. Την τοπική ανοσιακή διαταραχή της απόκρισης του ξενιστή (μειωμένη έκφραση των κυτταροκινών, IL-6, IL-10, TNF-a) λόγω χρόνιου εξωγενούς αντιγονικού ερεθισμού.1,3,5 Υπάρχει επίσης και η θεωρία της γενετικής προδιάθεσης, όπως υποστηρίζεται από βιβλιογραφικές αναφορές εμφάνισης FD σε μέλη της ίδιας οικογένειας.1,6-7 Επιπλέον, έχει περιγραφεί φαρμακοεπαγόμενη θυλακίτιδα decalvans, από χρήση αναστολέων τυροσινικής κινάσης για θεραπεία καρκίνου πνεύμονα και μαστού καθώς και αναστολέων EGFR.1
Η FD εκδηλώνεται κυρίως στην κορυφή του τριχωτού της κεφαλής, την βρεγματική χώρα και λιγότερο συχνά την μετωπιαία ή ινιακή χώρα.3 Η αρχική βλάβη είναι μία ερυθηματώδης θυλακική βλατίδα που εξελίσσεται σε φλυκταινίδιο. Αυτές οι περιθυλακικές βλατιδοφλυκταινώδεις βλάβες συρρέουν για να σχηματίσουν εξιδρωματικές και εφελκιδοποιημένες περιοχές που μπορεί να αιμορραγούν αυτόματα. Επίσης, παρατηρείται ερύθημα, θυλακική υπερκεράτωση και κίτρινα-γκρι λέπια. Καθώς υποχωρεί η φλεγμονή και έχει επέλθει καταστροφή των τριχοθυλακίων, εμφανίζονται οι ουλωτικές πλάκες με φυγόκεντρη επέκταση. Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών παρατηρείται μονήρης ουλωτική πλάκα και λιγότερο συχνά 2-5 πλάκες.1 Χαρακτηριστικό κλινικό εύρημα είναι οι θυσανωτές τρίχες που προέρχονται από την έκφυση 5-20 τριχών από ένα διεσταλμένο τριχοθυλάκιο. Συχνά συνυπάρχει πόνος, αίσθημα καύσου ή κνησμός. Οι ουλωτικές περιοχές εμφανίζονται πιο διηθημένες σε σχέση με αυτές που παρατηρούνται σε άλλες πρωτοπαθείς ουλωτικές αλωπεκίες.3 Η FD, εκτός από το τριχωτό της κεφαλής, μπορεί να εμφανιστεί, λιγότερο συχνά, και σε άλλες περιοχές, όπως το πρόσωπο, το γένειο, τον αυχένα, τις μασχάλες, την ηβική χώρα και τους μηρούς.3
Η διάγνωση στηρίζεται αρχικά στην λήψη λεπτομερούς ατομικού ιστορικού και την προσεκτική κλινική εξέταση για την ανεύρεση χαρακτηριστικών ευρημάτων, ενώ παράλληλα λαμβάνονται φωτογραφίες για την παρακολούθηση της πορείας του νοσήματος. Σημαντικό ρόλο στην επιβεβαίωση της διάγνωσης κατέχουν η τριχοσκόπηση και η ιστολογική εξέταση. Η τριχοσκόπηση που διενεργείται με δερματοσκόπιο χειρός (μεγέθυνση x10) αναδυκνύει το χαρακτηριστικό εύρημα της πολυτριχίας. Επιπρόσθετα ευρήματα είναι περιθυλακικό ερύθημα, κιτρινωπό σωληνωτό λέπι, θυλακικά φλυκταινίδια και εφελκίδες. Σε μακροχρόνιες βλάβες κυριαρχούν κυρίως γαλακτόχροες περιοχές με εξάλειψη των τριχοθυλακίων.8
Η ιστοπαθολογική εξέταση, στα πρώιμα στάδια της FD, αναδυκνύει συσσώρευση κερατίνης και διαστολή της περιοχής του ανώτερου τριχικού θυλάκου (η περιοχή περιγράφεται με τον διεθνή όρο infundibulum). 3,8 Οι σμηγματογόνοι αδένες καταστρέφονται νωρίς στην διαδικασία ενώ παρατηρείται ένα ενδο- και περι-τριχοθυλακικό διήθημα από ουδετερόφιλα.3 Στα προχωρημένα στάδια, το διήθημα αποτελείται από ουδετερόφιλα, λεμφοκύτταρα και πολυάριθμα πλασματοκύτταρα που μπορεί να εκτείνεται γύρω από τα αγγεία του θηλώδους και μέσου χορίου.3,8 Επίσης, συχνά παρατηρείται κοκκιωματώδης αντίδραση ξένου σώματος ως αποτέλεσμα έκτοπης παρουσίας τριχών.3 Ορατή μπορεί να είναι και η ελαστόλυση (χρώση Weigert’s).13 Η συνένωση τριχοθυλάκων οδηγεί στην εμφάνιση των θυσανωτών τριχών. Στα τελικά στάδια της φλεγμονής χαρακτηριστική είναι η θυλακική και περιθυλακική ίνωση.3
H διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνει από διαχωριστική κυτταρίτιδα τριχωτού κεφαλής που επίσης ανήκει στις πρωτοπαθείς ουλωτικές αλωπεκίες. Επίσης, πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση και από άλλες ουλωτικές αλωπεκίες είτε λεμφοκυτταρικές όπως, θυλακικό λειχήνα, δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο, ψευδογυροειδή αλωπεκία του Brocq, κεντρική φυγόκεντρο αλωπεκία, θυλακική βλεννίνωση, αποψιλωτική ακανθωτή θυλακική υπερκεράτωση, είτε μεικτές, όπως χηλοειδή ακμή, νεκρωτική ακμή και διαβρωτική φλυκταινώδη δερματοπάθεια.3,8 Σε αυτό το σημείο να τονίσουμε ότι οι εν τω βάθει μυκητιασικές λοιμώξεις του τριχωτού της κεφαλής μπορεί να έχουν παρόμοια κλινική εικόνα με την FD, γι’ αυτό σημαντικό ρόλο κατέχει στην σωστή διάγνωση και η καλλιέργεια βλαβών του τριχωτού για μύκητες.
Η θεραπεία της FD είναι δύσκολη και αποτελεί πρόκληση για τον δερματολόγο. Ο γιατρός, γνωρίζοντας ότι λίγα έχουν αποσαφηνιστεί σχετικά με την αιτιοπαθογένεια της νόσου και ότι το νόσημα έχει χρόνια και υποτροπιάζουσα πορεία, χρειάζεται να εξηγήσει στον ασθενή ότι ο θεραπευτικός σκοπός είναι να σταματήσει η φλεγμονή και η περαιτέρω απώλεια τριχών. Από πολλές μελέτες έχει φανεί ότι η ηλικία έναρξης της FD πριν τα 25 έτη και η παρουσία φλύκταινων σχετίζονται με την σοβαρότητα της νόσου. Γι’ αυτόν τον λόγο, οι ασθενείς με ηλικία κάτω των 25 ετών χρειάζονται έγκαιρη έναρξη θεραπείας και στενή παρακολούθηση για αποφυγή υποτροπών και ανάπτυξη ουλωτικής αλωπεκίας.1
Δεν υπάρχουν μεγάλες πολυκεντρικές μελέτες που περιγράφουν με ακρίβεια την θεραπεία της FD. Με δεδομένο ότι ο S. Aureus παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεια της νόσου, η εξάλειψή του αποτελεί κύριο στόχο της θεραπείας. Ως εκ τούτου, οι θεραπευτικές επιλογές που οδηγούν σε μείωση της φλεγμονής και των κλινικών συμπτωμάτων είναι τα από του στόματος χορηγούμενα αντιβιοτικά, κυρίως τετρακυκλίνες (δοξυκυκλίνη-μινοκυκλίνη) και ο συνδυασμός κλινδαμυκίνης-ριφαμπικίνης, πετυχαίνοντας με αυτά αποτελεσματικότητα 90%-100%.1 Συγκεκριμένα, προτείνεται η χρήση τετρακυκλίνης (δοξυκυκλίνη, μινοκυκλίνη) σε δοσολογία 100 mg, μία ή δύο φορές ημερησίως για 3-6 μήνες, ως πρώτης γραμμής θεραπεία σε ήπια-μέτρια FD και ο συνδυασμός κλινδαμυκίνης-ριφαμπικίνης σε δοσολογία 300 mg, δύο φορές ημερησίως για 10 εβδομάδες, ως δεύτερης γραμμής θεραπεία σε σοβαρές ή ανθεκτικές στη θεραπεία μορφές. Με την χρήση τετρακυκλίνης αναφέρεται επίτευξη ύφεσης σε 2-5 μήνες οπότε μπορεί να γίνει ελαχιστοποίηση δόσης και διακοπή μετά 6 μήνες έως και 2 χρόνια με εμφάνιση μίας ή καθόλου υποτροπής.1,10 Με τον συνδυασμό κλινδαμυκίνης-ριφαμικίνης χρειάζονται 1, 2 ή και 3 κύκλοι προκειμένου να επιτευχθεί ύφεση, η οποία αναμένεται περίπου στους 7 μήνες.1
Επίσης, επί ανεπιθύμητων ενεργειών ή αντοχής στα προηγούμενα αναφερόμενα αντιβιοτικά, προτείνεται η χρήση αζιθρομυκίνης σε δοσολογία 500 mg, τρεις φορές εβδομαδιαίως για τρεις μήνες.1 Αναφέρονται επίσης καλά αποτελέσματα και με τη χρήση κλαριθρομυκίνης σε δοσολογία 250 mg, τρεις φορές ημερησίως για τρεις εβδομάδες μέχρι και τρεις μήνες.11 Η χρήση δαψόνης ως αντιμικροβιακό-αντιφλεγμονώδες, βασιζόμενη στην αντιουδετεροφιλική της δράση, έχει πετύχει μέτρια αποτελέσματα (43% ανταπόκριση) με μακροχρόνια ύφεση μέχρι και τρία χρόνια.3,11 Αξίζει σε αυτό το σημείο να αναφέρουμε ότι στα παιδιά και δεδομένου ότι υπάρχουν ελάχιστα βιβλιογραφικά δεδομένα, προτείνεται η χρήση συνδυαστικών θεραπειών με κυριότερες την συστηματική χρήση κεφαλεξίνης, τετρακυκλίνης, ριφαμπικίνης, ισοτρετινοίνης και τοπική εφαρμογή κλινδαμυκίνης.2 Ο δε χρόνος που απαιτείται για την σταθεροποίηση του νοσήματος είναι μεγαλύτερος σε σχέση με αυτόν των ενηλίκων και ανέρχεται κατά μέσο όρο στα δύο χρόνια.2
Σε μία άλλη αναδρομική μελέτη φάνηκε ότι ο συνδυασμός τετρακυκλίνης-κλομπεταζόλης-ενδοβλαβικής τριαμσινολόνης για 7 μήνες πέτυχε ύφεση μέχρι και 4 χρόνια.9 Τα τοπικά & ενδοβλαβικά κορτικοστεροειδή πετυχαίνουν ανακούφιση των συμπτωμάτων και σημείων φλεγμονής. Τα συστηματικά κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για νόσο ταχέως εξελισσόμενη και με υψηλή ενεργότητα.3
Στην περίπτωση του ασθενή του νοσοκομείου, λόγω των αναφερόμενων συμπτωμάτων (κνησμός-τριχοδυνία) καθώς και της ενεργότητας (ερύθημα-υπερκεράτωση-φλυκταινίδια) και γρήγορης εξέλιξης (ουλωτικές πλάκες) που είχε το νόσημα, έγινε έναρξη αγωγής με τοπικό διάλυμα κορτικοστεροειδούς-κερατολυτικού και συστηματική μεθυλοπρεδνιζολόνη σταδιακά αποκλιμακούμενη και σημειώθηκε έναν μήνα μετά μικρή κλινική βελτίωση. Κατόπιν, βάσει ιστολογικής εξέτασης και αντιβιογράμματος, έγινε αλλαγή της αγωγής σε δοξυκυκλίνη 100 mg, δύο φορές την ημέρα, τοπική χρήση λοσιόν κλινδαμυκίνης το πρωί και διαλύματος προπιονικής κλομπεταζόλης το βράδυ για τον επόμενο μήνα, με παρατηρούμενη βελτίωση της κλινικής εικόνας και των συμπτωμάτων μετά την λήψη των αντιβιοτικών.
Στην βιβλιογραφία αναφέρεται και η χρήση ισοτρετινοίνης με πολύ καλά αποτελέσματα. Η δοσολογία είναι 0,2-0,5 mg/kg ημερησίως, περίπου 20-40 mg ημερησίως για 5-7 μήνες επιτυγχάνοντας 90% ανταπόκριση, οπότε μπορεί να γίνει μείωση στα 10 mg 2-3 φορές την εβδομάδα για μερικούς μήνες, πετυχαίνοντας πλήρη ύφεση μέχρι και 2 χρόνια χωρίς λήψη συστηματικής αγωγής.9,11 Μπορεί να δοθεί σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες. Σε βιβλιογραφική αναφορά περιστατικού με ανθεκτική FD σε όλες τις αντιβιοτικές θεραπείες, εδόθη ισοτρετινοίνη 40 mg/ημέρα, πρεδνιζολόνη 20 mg/ημέρα με tapering σε 3 εβδομάδες και κλινδαμυκίνη 300 mg/ημέρα για 6 εβδομάδες και επιτεύχθη σημαντική και ταχεία κλινική βελτίωση με επανέκφυση τριχών σε 3 εβδομάδες.12
Νέες θεραπείες που αναφέρονται στην βιβλιογραφία από εφαρμογή σε μεμονωμένα περιστατικά ή σειρές περιστατικών είναι, η φωτοδυναμική θεραπεία red light, η εφαρμογή αλοιφής tacrolimus, το ND YAG laser, Beam radiation, καθώς και η χρήση βιολογικών παραγόντων όπως, infliximab-adalimumab.9,14-15 Η χρήση των τελευταίων πιθανόν στηρίζεται στην υπόθεση της ανεπαρκούς κυτταρομεσολαβούμενης ανοσολογικής απόκρισης που οδηγεί εν μέρει στην επακόλουθη αύξηση του TNF-a και ως εκ τούτου, παρόμοια με τη θεραπεία της ψωρίασης, κρίνεται απαραίτητη η μακροχρόνια θεραπεία με πιθανή αύξηση των διαστημάτων χορήγησης επί ύφεσης της νόσου.14-15
Συνοψίζοντας, αναφέρουμε την ενδιαφέρουσα περίπτωση ασθενούς 12 ετών με θυλακίτιδα Decalvans που αντιμετωπίστηκε με τη συστηματική χρήση δοξυκυκλίνης σε συνδυασμό με τοπική χρήση κορτικοστεροειδούς, αντιβιοτικού, κερατολυτικού πετυχαίνοντας κλινική ανταπόκριση μέχρι και σήμερα. Ο θεραπευτικός στόχος είναι να σταματήσει η τοπική φλεγμονή και η περαιτέρω εξέλιξη σε ίνωση, επιτυγχάνοντας σταθεροποίηση και μακροχρόνια ύφεση.
BIBΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Vañó-Galván S, Molina-Ruiz AM, Fernández-Crehuet P, Rodrigues-Barata AR, Arias-Santiago S, Serrano-Falcón C, Martorell-Calatayud A, Barco D, Pérez B, Serrano S, Requena L, Grimalt R, Paoli J, Jaén P, Camacho FM. Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Sep;29(9):1750-7
2. Imhof RL, Cantwell HM, Proffer SL, Tolkachjov SN, Torgerson RR, Tollefson MM. The spectrum of pediatric scarring alopecia: A retrospective review of 27 patients seen at Mayo Clinic. Pediatr Dermatol. 2021 May;38(3):580-584
3. Otberg N, Kang H, Alzolibani AA, Shapiro J. Folliculitis decalvans. Dermatol Ther. 2008 Jul-Aug;21(4):238-44
4. Xu L, Liu KX, Senna MM. A Practical Approach to the Diagnosis and Management of Hair Loss in Children and Adolescents. Front Med (Lausanne) 2017 Jul 24;4:112.
5. Moreno-Arrones OM, Garcia-Hoz C, Del Campo R, Roy G, Saceda-Corralo D, Jimenez-Cauhe J, Ponce-Alonso M, Serrano-Villar S, Jaen P, Paoli J, Vano-Galvan S. Folliculitis Decalvans Has a Heterogeneous Microbiological Signature and Impaired Immunological Response. Dermatology. 2023;239(3):454-461
6. Neema S, Vendhan S, Vasudevan B, Krishnan L. Folliculitis Decalvans in Father and Son – Genes, Environment or Both? Dermatol Pract Concept. 2023 Apr 1;13(2):e2023100
7. Douwes KE, Landthaler M, Szeimies RM. Simultaneous occurrence of folliculitis decalvans capillitii in identical twins. Br J Dermatol. 2000 Jul;143(1):195-7
8. Fabris MR, Melo CP, Melo DF. Folliculitis decalvans: the use of dermatoscopy as an auxiliary tool in clinical diagnosis. An Bras Dermatol. 2013 Sep-Oct;88(5):814-6
9. Rambhia PH, Conic RRZ, Murad A, Atanaskova-Mesinkovska N, Piliang M, Bergfeld W. Updates in therapeutics for folliculitis decalvans: A systematic review with evidence-based analysis. J Am Acad Dermatol. 2019 Mar;80(3):794-801.e1
10. Bunagan MJ, Banka N, Shapiro J. Retrospective Review of Folliculitis Decalvans in 23 Patients with Course and Treatment Analysis of Long-standing Cases. J Cutan Med Surg. 2015 Jan-Feb;19(1):45-9
11. Tietze JK, Heppt MV, von Preußen A, Wolf U, Ruzicka T, Wolff H, Sattler EC. Oral isotretinoin as the most effective treatment in folliculitis decalvans: a retrospective comparison of different treatment regimens in 28 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Sep;29(9):1816-21
12. Gemmeke A, Wollina U. Folliculitis decalvans of the scalp: response to triple therapy with isotretinoin, clindamycin, and prednisolone. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2006 Dec;15(4):184-6
13. Rigopoulos D, Stamatios G, Ioannides D. Primary scarring alopecias. Curr Probl Dermatol. 2015;47:76-86
14. Kreutzer K, Effendy I. Therapy-resistant folliculitis decalvans and lichen planopilaris successfully treated with adalimumab. J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Jan;12(1):74-6
15. Mihaljević N, von den Driesch P. Successful use of infliximab in a patient with recalcitrant folliculitis decalvans. J Dtsch Dermatol Ges. 2012 Aug;10(8):589-90




