EDITORIAL

HDVR 2025, 36(1): 7-11

Proceedings of the 2nd Symposium for Hidradenitis Suppurativa in Greece

Aikaterini I. Liakou

1st Department of Dermatology-Venereology, “Andreas Sygros” Hospital for Venereal and Cutaneous Diseases, National and Kapodistrian University of Athens, Greece

Corresponding author: Aikaterini I. Liakou, a.i.liakou@googlemail.com

Με μεγάλη επιτυχία διεξήχθη και φέτος η 2η επιστημονική εκδήλωση για τη Διαπυητική Ιδρωταδενίτιδα, στις 21 και 22 Μαρτίου, στο αμφιθεάτρο του Νοσοκομείου «Ανδρέας Συγγρός».

Το πρόγραμμα περιελάμβανε όλο το φάσμα του νοσήματος, από την αιτιοπαθογένεια και την επιδημιολογία, την κλινική εικόνα και τους φαινότυπους, τις νέες θεραπευτικές επιλογές, και την ανάγκη διεπιστημονικής προσέγγισής της νόσου, με τη συμμετοχή πολλαπλών ειδικοτήτων.

Αρχικά παρουσιάστηκαν τα νεότερα δεδομένα στην επιδημιολογία και αιτιοπαθογένεια της νόσου. Η ιδρωταδενίτιδα φαίνεται να είναι πολύ συχνότερη από όσο θεωρούσαμε, καθώς με την εμβάθυνση στο νόσημα, αναδύονται ολοένα και περισσότερα περιστατικά, ιδίως στα αρχικά στάδια. Έμφαση δόθηκε στις ειδικές ηλικιακές ομάδες, όπως την παιδιατρική ιδρωταδενίτιδα, καθώς και στις ειδικές ομάδες πληθυσμού, όπως τις γυναίκες κατά την περίοδο της κύησης.

Όσον αφορά την αιτοπαθογένεια, υπογραμμίστηκε η αυτοφλεγμονώδης φύση του νοσήματος, με τη συμμετοχή πολλών κυτταροκινών στην παθογένειά του: εκτός από τον TNFa, καθοριστικό ρόλο έχει αποδειχθεί ότι διαδραματίζει και η IL-17. Στη συνέχεια πραγματοποιήθηκε σύντομη ιστορική αναδρομή του νοσήματος (Εικόνα 1) και περιγράφηκε το ευρύ κλινικό του φάσμα. Στις ομιλίες δόθηκε έμφαση στην ανάγκη ορθής ενημέρωσης των δερματολόγων και των άλλων ειδικότητων, έτσι ώστε να μπορούν να αναγνωρίζουν έγκαιρα το νόσημα στα αρχικά του στάδια, και να ξεκινούν αποτελεσματική θεραπεία. Η ιδρωταδενίτιδα είναι από τα λίγα δερματολογικά νοσήματα που οδηγούν σε μόνιμες, μη αναστρέψιμες βλάβες (συρίγγια και ουλές), οι οποίες υποβαθμίζουν δραματικά την ποιότητα ζωής των ασθενών. Οι βλάβες αυτές μπορούν να προληφθούν με την έγκαιρη και αποτελεσματική αντιμετώπιση («παράθυρο ευκαιρίας»). Στη Διημερίδα αναλύθηκαν επιπλέον οι συννοσηρότητες του νοσήματος, τα διαγνωστικά κριτήρια, οι δείκτες κλινικής αξιολόγησης και ποιότητας ζωής, και οι απεικονιστικές μέθοδοι. Επίσης, παρουσιάστηκαν η τοπική θεραπεία του νοσήματος, οι τρέχουσες και νεότερες θεραπευτικές επιλογές, οι φαρμακευτικοί παράγοντες που βρίσκονται υπό κλινική δοκιμή, οι συνδυαστικές θεραπείες, η αντιμετώπιση των εξάρσεων, και η χειρουργική αντιμετώπιση του νοσήματος, τόσο των σταδίων Ι-ΙΙ, όσο και του σταδίου ΙΙΙ.

ΕΙΚOΝΑ 1. Ιστορική αναδρομή της διαπυητικής ιδρωταδενίτιδας.

Κορυφαίες στιγμές ήταν οι ομιλίες των δύο ξένων ομιλητών μας, του Dr. Hessel van der Zee από την Ολλανδία, και του Καθηγητή κου Χρήστου Κ. Ζουμπούλη από τη Γερμανία, καθώς και η ομιλία του προσκεκλημένου μας ομιλητή, Καθηγητή Παθολογίας- Λοιμώξεων κου Ευάγγελου Γιαμαρέλλου-Μπουρμπούλη.

Ο Dr. Hessel H. van Der Zee, από το Πανεπιστήμιο Erasmus του Rotterdam της Ολλανδίας, έχει αφιερώσει τα τελευταία 15 έτη της ζωής του στην περιγραφή των φαινοτύπων και ενδοτύπων της νόσου. Οι φαινότυποι αποτυπώνουν τις κλινικές παραλλαγές τη νόσου, ενώ οι ενδότυποι αναφέρονται στις μοριακές μεταβολές που συνοδεύουν τους φαινότυπους. Η ταξινόμηση σε φαινότυπους/ ενδότυπους είναι σημαντική, καθώς έχουν διαφορετική πρόγνωση και ανταπόκριση στη θεραπεία. O Dr. Hessel van der Zee μαζί με τον Prof. Gregor Jemec (τον οποίο είχαμε την τιμή να φιλοξενήσουμε πέρυσι στην Ημερίδα μας), είχαν δημοσιεύσει το 2015 τους έξι (6) διαφορετικούς φαινότυπους που χρησιμοποιούμε σήμερα: regular, frictional furunculoid, scarring folliculitis, conglobata, ectopic και syndromic.1 Στη Διημερίδα μας, ο Dr. van der Zee παρουσίασε για πρώτη φορά την πρότασή του για μείωση του αριθμού των φαινοτύπων από έξι (6) σε τέσσεις (4), και συγκεκριμένα στους regular, frictional furunculoid, scarring folliculitis, και conglobata, καθώς η ομάδα του θεωρεί ότι οι άλλοι δύο (2) υπότυποι δεν είναι εξίσου συχνοί. Τέλος πρότεινε έναν αλγόριθμο, τον οποίο μπορεί να ακολουθεί ο κλινικός ιατρός για να αποφασίζει σε ποιον φαινότυπο ανήκει ο ασθενής του (Εικόνα 2).2

ΕΙΚOΝΑ 2. Ο αλγόριθμος ανέρευσης του σωστού φαινοτύπου (Dudink K et al. Dermatology 2022;238(3):600-602), όπως παρουσιάστηκε από τον Dr. Hessel van der Zee στη Διημερίδα Ιδρωταδενίτιδας, 21 Μαρτίου 2025.

Το έντονο ενδιάφερον του κοινού προσέλκυσε η ομιλία του προσκεκλημένου ομιλητή από την Ελλάδα, Καθηγητή Παθολογίας-Λοιμώξεων κου Ευάγγελου Γιαμαρέλλου-Μπουρμπούλη, ο οποίος διακρίνεται για την πολυετή και πολυεπίπεδη έρευνά του στον τομέα της ιδρωταδενίτιδας. Ο κος Γιαμαρέλλος- Μπουρμπούλης αναφέρθηκε στην ανάγκη προσωποποιημένης ιατρικής αντιμετώπισης του ασθενούς. Πιο συγκεκριμένα ανέφερε την ανάγκη ανάπτυξης βιοδεικτών, η μέτρηση των οποίων θα μας δώσει τη δυνατότητα να μπορούμε  να προβλέψουμε την πρόγνωση και την ανταπόκριση του ασθενούς στη θεραπεία. Η πολυετής έρευνα του ιδίου και της ομάδας του, με αποτελέσματα που έχουν δημοσιευτεί σε έγκριτα, διεθνώς αναγνωρισμένα, επιστημονικά περιοδικά, έχει αναδείξει το ρόλο των γονιδίων στη νόσο, το ρόλο της αναστολής του συμπληρώματος, την ανεύρεση κυτταροκινών (όπως TNFa και IL1β) τόσο στον ορό, όσο και στον ιστό και το πυώδες έκκριμα των ασθενών, και τη συσχέτισή τους με την αντάποκριση στη θεραπεία. Επίσης έχει αναδείξει την απελευθέρωση κυταροκινών όπως TNFa και IL-1β από τα μονοπύρηνα του ορού των ασθενών, τις χρονικές μεταβολές των ενδοτύπων της νόσου, και -προσφάτως- τη φορεία SNPs του γονιδίου TNFa σε ασθενείς που έχουν αποτύχει στο adalimumab.3-8

Ιδιαίτερο τόνο και επιστημονική βαρύτητα έδωσε και η ομιλία του Καθηγητή κου Χρήστου Κ. Ζουμπούλη από το Dessau της Γερμανίας. Η πολυετής του κλινική και ερευνητική εμπειρία στο νόσημα, η θητεία του ως πρόεδρου της Ευρωπαικής Εταιρείας Διαπυητικής Ιδρωταδενίτιδας (EHSF) επί σειρά ετών, και η συμμετοχή του ως πρώτου συγγραφέα των Γερμανικών και Ευρωπαϊκών κατευθυντήριων οδηγιών το 2015 και το 2024, δε θα μπορούσαν να μην αποτυπωθούν στην ομιλία του. Ο Καθηγητής κος Ζουμπούλης παρουσίασε τις ανανεωμένες Ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες για το νόσημα, που δημοσιεύτηκαν το Δεκέμβριο του 2024.9-12 Σε αυτές υπάρχουν δύο σημαντικές αλλαγές: Η πρώτη είναι ότι η κλινική ταξινόμηση της νόσου διενεργείται πλέον με τον δείκτη IHS4, που αποτυπώνει καλύτερα την τρέχουσα κλινική εικόνα του ασθενούς, σε σχέση με τον παλαιότερο δείκτη Hurley. Η δεύτερη αλλαγή είναι ο διαχωρισμός της νόσου σε ενεργό (active/ inflammatory) και ανενεργό (inactive/ non-inflammatory) νόσο. Οι ασθενείς με ενεργό νόσο (φλεγμονή, ερύθημα, πυορροή, ορορροή) συστήνεται να λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή, ενώ οι ασθενείς με ανενεργό νόσο (μη παραγωγικά συρίγγια, ουλές), συστήνεται να αντιμετωπίζονται χειρουργικα (Εικόνες 3, 4). Η φαρμακευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει πλέον νέες θεραπευτικές επιλογές, καθώς μετά το adalimumab (αντί-TNFa, έγκριση 2015), πήραν έγκριση για την αντιμετώπιση του νοσήματος οι παράγοντες secukinumab (αντί-IL17Α, έγκριση 2023 και αποζημίωση 2024) και bimekizumab (αντί-IL17A/F, έγκριση 2024). Η έναρξη θεραπείας με βιολογικούς παράγοντες συστήνεται πλέον από το στάδιο ΙΙ (moderate disease) της ενεργού ιδρωταδενίτιδας.

ΕΙΚOΝΑ 3. Σύνοψη της αντιμετώπισης του «ενεργού» ή «φλεγμονώδους» υπότυπου ιδρωταδενίτιδας (Zouboulis CC et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024).

ΕΙΚOΝΑ 4. Σύνοψη της αντιμετώπισης του «ανενεργού» ή «μη φλεγμονώδους» υπότυπου ιδρωταδενίτιδας, με βάση τις Ευρωπαϊκές Κατεθυντήριες Οδηγίες (Zouboulis CC et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024).

Φέτος, για πρώτη φορά, πραγματοποιήθηκε σε πραγματικό χρόνο και ζωντανή αναμετάδοση (από την εξεταστική αίθουσα στην αίθουσα του αμφιθεάτρου) η διεξαγωγή υπερηχογραφήματος στους ασθενείς με ιδρωταδενίτιδα, καθώς και χειρουργικής αφαίρεσης των βλαβών υπό τοπική αναισθησία με LASER CO2 (μέθοδος «deroofing»-Video 1). Η μέθοδος deroofing μπορεί να διεξαχθεί από την πλειοψηφία των δερματολόγων σε περιβάλλον εξωτερικού ιατρείου, ενώ η διενέργεια υπερήχου συμβάλλει καθοριστικά στην αποτύπωση της αληθινής κλινικής βαρύτητας του ασθενούς, και την προεγχειρητική του προετοιμασία.

Κλείνοντας, πολύ σημαντικό ήταν το στρογγυλό τραπέζι με την συμμετοχή άλλων ειδικοτήτων, όπως του ρευματολόγου και της ενδοκρινολόγου, του γενικού χειρουργού και της ψυχολόγου. Συγκρεκριμένα η ανάδειξη της αξονικής σπονδυλαρθρίτιδας αλλά και των ορμονικών μεταβολών που συχνά να συνοδεύουν τις εξάρσεις, είναι θέματα που πρέπει να προβληθούν και να διερευνηθούν περαιτέρω.

Το νόσημα έχει προχωρήσει πολλά βήματα. Σημαντική κατάκτηση είναι η ολοένα και στενότερη συνεργασία μεταξύ των δερματολογικών κλινικών σε όλη την επικρατεία, που έχει σαν συνέπεια την ανάπτυξη κοινής διαγνωστικής και θεραπευτικής γραμμής για τη διαπυτική ιδρωταδενίτιδα στην Ελλάδα. Βασικό στοίχημα εξακολουθεί να παραμένει η σωστή και έγκαιρη διάγνωση του νοσήματος στα αρχικά στάδια από όλους τους δερματολόγους, αλλά και από άλλες ειδικότητες, όπως γυναικολόγους, γενικούς χειρουργούς και παθολόγους. Παρά το γεγονός ότι υπάρχουν εξαιρετικοί συνάδελφοι που αντιμετωπίζουν χειρουργικά το νόσημα, μεγάλη ετερογένεια εξακολουθεί να υπάρχει στη χειρουργική αντιμετώπιση του νοσήματος συνολικά. Το επόμενο βήμα ίσως είναι να διαμορφωθεί μια κοινή γραμμή και στις παρεμβατικές μεθόδους στη διαπυητική ιδρωταδενίτιδα. Η βασική έρευνα για το νόσημα πρέπει επίσης να αναπτυχθεί και να καθιερωθεί περαιτέρω στη δερματολογική επιστημονική κοινότητα, σε συνεργασία και με τις υπόλοιπες Πανεπιστημιακές κλινικές που διεξάγουν έρευνα πάνω στο νόσημα.

Συνοψίζοντας, οι νέες θεραπευτικές επιλογές της διαπυητικής ιδρωταδενίτιδας, καθώς και οι νέοι παράγοντες που βρίσκονται σε ανάπτυξη, δείχνουν τη ραγδαία εξέλιξη της νόσου, και δίνουν νέα ευελιξία και θεραπευτική ευχέρεια στους ιατρούς, αλλά κυρίως νέο ορίζοντα και ελπίδα στους ασθενείς μας.

ΣΥΝΤΟΜΟΓΡΑΦΙΕΣ

TNF – Tumor Necrosis Factor
IL – Interleukin
LASER – Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation
CO2  -Carbon Dioxide 2
EHSF – European Hidradenitis Suppurativa Foundation
IHS4 – International Hidradenitis Suppurativa 4
ΕΟΦ – Εθνικός Οργανισμός Φαρμάκων

BIBΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
  1. van der Zee HH, Jemec GB. New insights into the diagnosis of hidradenitis suppurativa: Clinical presentations and phenotypes. J Am Acad Dermatol. 2015 Nov;73(5 Suppl 1):S23-6. doi: 10.1016/j.jaad.2015.07.047.
  2. Dudink K, Aarts P, Ardon CB, et al. Prevalence and Clinical Characteristics of Hidradenitis Suppurativa Phenotypes in a Large Dutch Cohort. Dermatology. 2022;238(3):600-602. doi: 10.1159/000518965.
  3. Theodora Kanni, Vassiliki Tzanetakou, Athina Savva, et al. Compartmentalized Cytokine Responses in Hidradenitis Suppurativa. PLoS One. 2015 Jun 19;10(6):e0130522. doi: 10.1371/journal.pone.0130522. eCollection 2015.
  4. Evdoxia Kyriazopoulou, Garyfallia Poulakou, Haralampos Milionis, et al. Early treatment of COVID-19 with anakinra guided by soluble urokinase plasminogen receptor plasma levels: a double-blind, randomized controlled phase 3 trial. Clinical Trial Nat Med. 2021 Oct;27(10):1752-1760. doi: 10.1038/s41591-021-01499-z.
  5. Dimitra Stergianou, Styliani Micha, Vassiliki Tzanetakou, et al. Immune Classification of Hidradenitis Suppurativa: Modulation by Secukinumab. J Invest Dermatol. 2023 Dec;143(12):2518-2520.e3. doi: 10.1016/j.jid.2023.04.028.
  6. Maria Argyropoulou, Anastasia Trigoni, Jessica Kaffenberger, et al. Impact of Single Nucleotide Polymorphisms of the Promoter of the TNF Gene on Adalimumab Treatment Responses in Hidradenitis Suppurativa. Dermatology. 2023;239(5):746-752. doi: 10.1159/000531558.
  7. Karolina Akinosoglou, Antigone Kotsaki, Ioanna-Maria Gounaridi, et al. Efficacy and safety of early soluble urokinase plasminogen receptor plasma-guided anakinra treatment of COVID-19 pneumonia: A subgroup analysis of the SAVE-MORE randomised trial. EClinicalMedicine. 2023 Feb:56:101785. doi: 10.1016/j.eclinm.2022.101785.
  8. Evdoxia Kyriazopoulou, Yehudit Hasin-Brumshtein, Uros Midic, et al. Transitions of blood immune endotypes and improved outcome by anakinra in COVID-19 pneumonia: an analysis of the SAVE-MORE randomized controlled trial. Crit Care. 2024 Mar 12;28(1):73. doi: 10.1186/s13054-024-04852-z.
  9. Christos C Zouboulis, Falk G Bechara, Klaus Fritz, et al. S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa / acne inversa. J Dtsch Dermatol Ges. 2012 Oct:10 Suppl 5:S1-31. doi: 10.1111/j.1610-0387.2012.08006.x.
  10. Zouboulis CC, Bechara FG, Fritz K, et al. S2k guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa / acne inversa – Short version. J Dtsch Dermatol Ges. 2024 Jun;22(6):868-889. doi: 10.1111/ddg.15412.
  11. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Apr;29(4):619-44. doi: 10.1111/jdv.12966.
  12. Zouboulis CC, Bechara FG, Benhadou F, et al. European S2k guidelines for hidradenitis suppurativa/acne inversa part 2: Treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024 Dec 19. doi: 10.1111/jdv.20472. Online ahead of print.